Durante o catabolismo de aminoacidos são produzidos compostos glicogênicos e Cetogênicos. Quem são estes compostos glicogênicos e cetogênicos provenientes do catabolismo dos aminoacidos? Relacione os aminoacidos aos seus produtos cetogênicos e glicogênicos, ou seja, escreve o nome do aminoacido e seu respectivo produto final catabólico.Qual o destino destes produtos provenientes do catabolismo dos aminoacidos(escreva o destino de cada um). A causa da Doença do Xarope de Bordo é a deficiencia na produção de uma enzima. Qual o nome desta enzima?Esta envolvida em que via metabolica? Porque a deficiencia desta enzima causa esta doença? O que ela causa no nosso organismo?Se não for tratada o que pode causar no nosso organismo?
Não façam pesquisa na internet em site .com, pesquisa na internet so em artigos cientificos.
Pesquise em pelo menos 2 livros;
NO FINAL DE CADA RESPOSTA DEVE CONTER TODA A BIBLIOGRAFIA PESQUISADA.
CASO NÃO TENHA REFERENCIAS A RESPOSTA SERÁ INVALIDADE E NÃO TERÁ NOTA.
ATENÇÃO: VOCÊS TERÃO DO DIA ATE O DIA 18/06 PARA RESPONDER.
FORMEM EQUIPES DE 5 PESSOAS PARA RESPONDER;
POSTEM A RESPOSTA SOB A FORMA DE COMENTARIO: CUIDADO! APOS SUA POSTAGEM ELA NÃO PODERÁ SER MAIS MODIFICADA;
NO FINAL DA RESPOSTA DEVE CONTER O NOME COMPLETO DE TODOS OS COMPONENTES DA EQUIPE, O CURSO E A TURMA A QUE PERTENCEM.
SUCESSO! LEMBRE-SE! SEU FUTURO DEPENDE DE SEUS ESTUDOS.
BJ
PRÓ.
Faculdade Dom Pedro II
ResponderExcluirAlunas: Cintia Milena
Lucimar Santos
Marina Silva
Turma: ENF 1AN
Atividade extra: Catabolismo de aminoácidos
1. Durante o catabolismo de aminoácidos são produzidos compostos glicogênicos e Cetogênicos. Quem são estes compostos glicogênicos e cetogênicos provenientes do catabolismo dos aminoácidos?
R. O aminoácido glicogênico são aminoácidos que na sua degradação, dão origem ao ácido pirúvico ou a intermediários do ciclo dos ácidos tricarboxílicos, podem contribuir para a formar glicose por gliconeogênese.
Os aminoácidos cetogênicos são todos os aminoácidos que catabolizados, dão origem ao acetil-CoA, formando também ácido acetoacético e outros corpos cetônicos.
2. Relacione os aminoácidos aos seus produtos cetogênicos e glicogênicos, ou seja, escreve o nome do aminoácido e seu respectivo produto final catabólico.
R.Os aminoácidos cetogênicos são: fenilanina, tirosina, leucina, isoleucina e a lisina. A leucina degradada converte-se em uma unidade de ácido acetoacético e a isoleucina dá origem a uma unidade de acetil-CoA.
Os aminoácidos glicogênicos formam Acetil-CoA via ácido pirúvico.
3. Qual o destino destes produtos provenientes do catabolismo dos aminoacidos(escreva o destino de cada um).
R. O ácido pirúvico e o acetil-CoA são utilizados no ciclo de Krebs. E também na gliconeogênese para a formação do glicogênio.
4. A causa da Doença do Xarope de Bordo é a deficiência na produção de uma enzima. Qual o nome desta enzima?
R. Sim. é uma deficiência da atividade do complexo enzimático da desidrogenase dos a-cetoácidos de cadeia ramificada, o que acarreta o acúmulo dos aminoácidos leucina, valina e isoleucina no tecidos.
5. Esta envolvida em que via metabolica?
R. No ciclo de Krebs.
6. Porque a deficiência desta enzima causa esta doença?
R. Porque os níveis de a-cetoácidos e dos aminoácidos de cadeia ramificada estão muito elevados no sangue e na urina, devido ao defeito ou falta da desidrogenase.
7. O que ela causa no nosso organismo?
R. Urina com o odor de xarope de bordo, devido ao aumento de cetoácidos no sangue e na urina.
8. Se não for tratada o que pode causar no nosso organismo?
R. Retardamento mental e fisico se o paciente não for colocado em uma dieta com redução de valina.
REFERÊNCIAS:
1. VILLELA, Gilberto Guimarães; BACILA, Metry; TASTALDI, Henrique. Bioquímica. 4 ed. Rio de Janeiro. Guanabara Koogan. 1904. p. 345-359.
2. BERG, Jeremy M.; TYMOCZKO, John L.; STRYER, Lubert. Bioquímica. 5 ed. Rio de Janeiro. Guanabara Koogan. 2004. p. 679-680.
3. GUYTON, Arthur C. Tratado de Fisiologia Médica. 5 ed. Rio de Janeiro. 1977. p. 810, 822.
Faculdade Dom Pedro II
ResponderExcluirAlunas: Cintia Milena
Lucimar Santos
Marina Silva
Turma: ENF 1AN
Atividade extra: Catabolismo de aminoácidos
1. Durante o catabolismo de aminoácidos são produzidos compostos glicogênicos e Cetogênicos. Quem são estes compostos glicogênicos e cetogênicos provenientes do catabolismo dos aminoácidos?
R. O aminoácido glicogênico são aminoácidos que na sua degradação, dão origem ao ácido pirúvico ou a intermediários do ciclo dos ácidos tricarboxílicos, podem contribuir para a formar glicose por gliconeogênese.
Os aminoácidos cetogênicos são todos os aminoácidos que catabolizados, dão origem ao acetil-CoA, formando também ácido acetoacético e outros corpos cetônicos.
2. Relacione os aminoácidos aos seus produtos cetogênicos e glicogênicos, ou seja, escreve o nome do aminoácido e seu respectivo produto final catabólico.
R.Os aminoácidos cetogênicos são: fenilanina, tirosina, leucina, isoleucina e a lisina. A leucina degradada converte-se em uma unidade de ácido acetoacético e a isoleucina dá origem a uma unidade de acetil-CoA.
Os aminoácidos glicogênicos formam Acetil-CoA via ácido pirúvico.
3. Qual o destino destes produtos provenientes do catabolismo dos aminoacidos(escreva o destino de cada um).
R. O ácido pirúvico e o acetil-CoA são utilizados no ciclo de Krebs. E também na gliconeogênese para a formação do glicogênio.
4. A causa da Doença do Xarope de Bordo é a deficiência na produção de uma enzima. Qual o nome desta enzima?
R. Sim. é uma deficiência da atividade do complexo enzimático da desidrogenase dos a-cetoácidos de cadeia ramificada, o que acarreta o acúmulo dos aminoácidos leucina, valina e isoleucina no tecidos.
5. Esta envolvida em que via metabolica?
R. No ciclo de Krebs.
6. Porque a deficiência desta enzima causa esta doença?
R. Porque os níveis de a-cetoácidos e dos aminoácidos de cadeia ramificada estão muito elevados no sangue e na urina, devido ao defeito ou falta da desidrogenase.
7. O que ela causa no nosso organismo?
R. Urina com o odor de xarope de bordo, devido ao aumento de cetoácidos no sangue e na urina.
8. Se não for tratada o que pode causar no nosso organismo?
R. Retardamento mental e fisico se o paciente não for colocado em uma dieta com redução de valina.
REFERÊNCIAS:
1. VILLELA, Gilberto Guimarães; BACILA, Metry; TASTALDI, Henrique. Bioquímica. 4 ed. Rio de Janeiro. Guanabara Koogan. 1904. p. 345-359.
2. BERG, Jeremy M.; TYMOCZKO, John L.; STRYER, Lubert. Bioquímica. 5 ed. Rio de Janeiro. Guanabara Koogan. 2004. p. 679-680.
3. GUYTON, Arthur C. Tratado de Fisiologia Médica. 5 ed. Rio de Janeiro. 1977. p. 810, 822.
SAMOILA NERY
ResponderExcluirPRISCILA LIMA
PRISILA TERTULIANO
MARJORIE NUNES
RAQUEL MONTEIRO
ENFERMAGEM 1BN
RESPOSTAS:
1-
Os aminoácidos cetogênicos são todos os aminoácidos que catabolizados, dão origem ao acetil-CoA, formando também ácido acetoacético e outros corpos cetônicos.O aminoácido glicogênico são aminoácidos que na sua degradação, dão origem ao ácido pirúvico ou a intermediários do ciclo dos ácidos tricarboxílicos, podem contribuir para a formar glicose por gliconeogênese.
2-Os aminoácidos cetogênicos são: fenilanina, tirosina, leucina, isoleucina e a lisina. A leucina degradada converte-se em uma unidade de ácido acetoacético e a isoleucina dá origem a uma unidade de acetil-CoA.
Os aminoácidos glicogênicos formam Acetil-CoA via ácido pirúvico.
3-O ácido pirúvico e o acetil-CoA são utilizados no ciclo de Krebs. E também na gliconeogênese para a formação do glicogênio.
4-Sim. é uma deficiência da atividade do complexo enzimático da desidrogenase dos a-cetoácidos de cadeia ramificada, o que acarreta o acúmulo dos aminoácidos leucina, valina e isoleucina no tecidos.
5-está no No ciclo de Krebs.
6-Porque os níveis de a-cetoácidos e dos aminoácidos de cadeia ramificada estão muito elevados no sangue e na urina, devido ao defeito ou falta da desidrogenase.
7-Urina com o odor de xarope de bordo, devido ao aumento de cetoácidos no sangue e na urina.
8-Retardamento mental e fisico se o paciente não for colocado em uma dieta com redução de valina.
Enf 1an
ResponderExcluirFaculdade Dom Pedro II
Alunos: CRISTIANO CUNHA
CRISTINA PEREIRA
CRISTINA GÓES
CRISTIANE VILLA FLOR
ERON SOARES
JAQUELINE CARVALHAL
Atividade extra: Catabolismo de aminoácidos
Os aminoácidos cetogênicos são degradados a Acetil - CoA e os aminoacidos glicogênicos são catalisados servindo como substrato
para a gliconeogênese, para os carbonos presente no substrato do ciclo de ácido citríco e também para o piruvato.
Os aminoácidos que sofrem degradação a succinil-coa, fumarato, piruvato, a-cetoglutarato são chamados (glicogênicos)
por esses aminoácidos são realizadas as sintese da glicose, sendo que o piruvato para por uma tranformação em fosfoenolpiruvato e em seguida em glicogênio
ou glicose. Dos 20 aminoáciso, a leucina e a lisina pertencem aos cetogênicos, enquanto a tirosina, fenillalanina e o triptofanos são cetogênicos e glicogênicos.
A causa da doença do Xarope de Bordo está relacionada na incapacidade do metabolismo dos aminoácidos de cadeia ramificada.: LEUCINA, VALINA E ISOLEUCINA
ocorrendo deficiência da atividade do complexo enzimático desidrogenase dos a-cetoácido e do metabolismo dos ácidos graxos. Na doença xarope de Bordo há
acumulação de ácido ou perda da reserva alcalina dos tecidos e do sangue, ocorrendo um aumento da concentração de hidrogênio iônico e um decréscimo do potencial de hidrogênio,
devido a uma deficiência enzimática, de origem genética. Esse distúrbio metabólico causa convulsões e grave retardo mental , caso a doença não seja tratada ocorre o
vômitos, convulsões, letargia, lesões na pele.
REFERÊNCIAS:
LEHNINGER, etal - Princípios da Bioquímica
UTH ed. WH Freeman 2004
AMABIA G MARTHO - Biologia das células
editora moderna 2004.
Biologia Ilustrada 3º edição
editora artmed
SARA MARTINS / VIVIAN MURIAVIECH/ VANESSA GONZAGA/ THAIS MIRANDA
ResponderExcluirTURMA – 01BN
1 - Durante o catabolismo de aminoacidos são produzidos compostos glicogênicos e Cetogênicos. Quem são estes compostos glicogênicos e cetogênicos provenientes do catabolismo dos aminoacidos?
2- Relacione os aminoacidos aos seus produtos cetogênicos e glicogênicos, ou seja, escreve o nome do aminoacido e seu respectivo produto final catabólico.
3 - Qual o destino destes produtos provenientes do catabolismo dos aminoácidos (escreva o destino de cada um).
4 - A causa da Doença do Xarope de Bordo é a deficiencia na produção de uma enzima. Qual o nome desta enzima? Esta envolvida em que via metabolica? Porque a deficiencia desta enzima causa esta doença? O que ela causa no nosso organismo?Se não for tratada o que pode causar no nosso organismo?
Respostas:
1 – Acetoacetil-CoA e Acetil-CoA
2 e 3 - Asparagina – oxalacetato - Ciclo de Krebs
Glutamato - α-cetoglutarato - Ciclo de krebs
Alanina, Serina e Glicina – piruvato - Ciclo de Krebs
Cisteína – sulfato e piruvato - urina e ciclo de Krebs respctivamente
Metionina - succinil-CoA - Ciclo de Krebs
Tirosina – fumarato e acetoacetato – Ciclo de Krebs
Fenilalanina – fenilacetato - urina
Triptofano - acetoacetil-CoA - urina
Isoleucina e laucina - acetil-CoA e propionil-CoA – Ciclo de Krebs
4 - alfa-cetoácido-desidrogenase ramificada por deficiência ou ausência desse complexo multienzimático mitocondrial. Por ser uma doença neurológica degenerativa evolutiva, causa crises convulsivas, espasticidade, acidose metabólica, episódios de vômitos recorrentes, anorexia e odor de xarope do bordo na urina. Apresenta – se mais em crianças de forma grave , que leva á óbito em menos de um ano de vida, e de forma mais branda que deve ser monitorada para que não haja descompensação da acidose.
REFERÊNCIA:
MURRAY, Robert K.; GRANNER,Daryl. Harper: Bioquímica ilustrada. 26ª Ed., Atheneu, São Paulo 2006, pág.49 á 59;122-129.
BERG, Jeremy M.; TYMOCZKO, John L.; STRYER, Lubert. Bioquímica. 5 ed. Rio de Janeiro. Guanabara KOOgan. 2004. p. 679-680.
Faculdade Dom Pedro
ResponderExcluirTurma:BN01
Michele ferreira silva
Luana soares
Viviane Perreira
Jamile brito
Ludimila Cerqueira
1- Durante o catabolismo de aminoacidos são produzidos compostos glicogênicos e Cetogênicos. Quem são estes compostos glicogênicos e cetogênicos provenientes do catabolismo dos aminoacidos?
R= Os aminoácidos cetogênicos são todos os aminoácidos que catabolizados, dão origem ao acetil-CoA.
O aminoácido glicogênico são aminoácidos que na sua degradação, dão origem ao ácido pirúvico ou a intermediários do ciclo dos ácidos tricarboxílicos, podem contribuir para a formar glicose por gliconeogênese.
2- Relacione os aminoacidos aos seus produtos cetogênicos e glicogênicos, ou seja, escreve o nome do aminoacido e seu respectivo produto final catabólico.
R= Os aminoácidos glicogênicos formam Acetil-CoA via ácido pirúvico.
Os aminoácidos cetogênicos são: fenilanina, tirosina, leucina, isoleucina e a lisina. A leucina degradada converte-se em uma unidade de ácido acetoacético e a isoleucina dá origem a uma unidade de acetil-CoA.
3- Qual o destino destes produtos provenientes do catabolismo dos aminoácidos (escreva o destino de cada um).
R= O ácido pirúvico e o acetil-CoA são utilizados no ciclo de Krebs. E também na gliconeogênese para a formação do glicogênio.
4- A causa da Doença do Xarope de Bordo é a deficiência na produção de uma enzima. Qual o nome desta enzima?
R= Sim. O que acarreta o acúmulo dos aminoácidos leucina, valina e isoleucina no tecidos.
5- Esta envolvida em que via metabolica?
R= No ciclo de Krebs.
6- Porque a deficiência desta enzima causa esta doença?
R= acumulação de ácido ou perda da reserva alcalina dos tecidos e do sangue, ocorrendo um aumento da concentração de hidrogênio iônico e um decréscimo do potencial de hidrogênio.
7- O que ela causa no nosso organismo?
R= causa crises convulsivas, espasticidade, acidose metabólica, episódios de vômitos recorrentes, anorexia e odor de xarope do bordo na urina.
8- Se não for tratada o que pode causar no nosso organismo?
R= Retardamento mental e fisico se o paciente não for colocado em uma dieta com redução de valina (vômitos, convulsões, letargia, lesões na pele).
REFERÊNCIA:
VILLELA, Gilberto Guimarães; BACILA, Metry; TASTALDI, Henrique. Bioquímica. 4 ed. Rio de Janeiro. Guanabara Koogan. P. 345-359. 1904.
BERG, Jeremy M.; TYMOCZKO, John L.; STRYER, Lubert. Bioquímica. 5 ed. Rio de Janeiro. Guanabara KOOgan.P. 679-680. 2004
Fabíola Mascarenhas
ResponderExcluirViviane Souza
Turma- BN01
1- O aminoácido glicogênico são aminoácidos
que na sua degradação, dão origem ao ácido pirúvico ou a intermediários do ciclo dos ácidos tricarboxílicos, podem contribuir para a formar glicose por gliconeogênese.
Os aminoácidos cetogênicos são todos os aminoácidos que catabolizados, dão origem ao acetil-CoA, formando também ácido acetoacético e outros corpos cetônicos.
2- Os aminoácidos cetogênicos são: fenilanina, tirosina, leucina, isoleucina e a lisina. A leucina degradada converte-se em uma unidade de ácido acetoacético e a isoleucina dá origem a uma unidade de acetil-CoA. Os aminoácidos glicogênicos formam Acetil-CoA via ácido pirúvico.
3- O ácido pirúvico e o acetil-CoA são utilizados no ciclo de Krebs. E também na gliconeogênese para a formação do glicogênio.
4-Sim. A enzima é a Alfa Cetoácido Desidrogenase de cadeia ramificada.
5- No ciclo de Krebs
6- Porque os níveis de a-cetoácidos e dos aminoácidos de cadeia ramificada estão muito elevados no sangue e na urina, devido ao defeito ou falta da desidrogenase.
7- Urina com o odor de xarope de bordo, devido ao aumento de cetoácidos no sangue e na urina.
8-Retardo mental e fisíco, Episódios de Acidose.
Rosemilia esquecemos de postar nossas referencias. Postarei aqui.
ResponderExcluirFabiola Mascarenhas
Viviane Souza
Turma Bn01
Referências:
1. VILLELA, Gilberto Guimarães; BACILA, Metry; TASTALDI, Henrique. Bioquímica. 4 ed. Rio de Janeiro. Guanabara Koogan. P. 345-359. 1904.
2. BERG, Jeremy M.; TYMOCZKO, John L.; STRYER, Lubert. Bioquímica. 5 ed. Rio de Janeiro. Guanabara Koogan. 2004. p. 679-680.
3. MURRAY, Robert K.; GRANNER,Daryl. Harper: Bioquímica ilustrada. 26ª Ed., Atheneu, São Paulo 2006, pág.49 á 59;122-129.
FACULDADE DOM PEDRO II
ResponderExcluirENFERMAGEM/BN01
ALUNAS: DANIELE OLIVEIRA, ELAINE ARAÚJO, MÁRCIA OLIVEIRA E MICHELE DA ROCHA SILVA.
Os aminoácidos cetogênicos são todos os aminoácidos que catabolizados, dão origem ao acetil-CoA.
Os aminoácidos glicogênicos são aminoácidos que na sua degradação, dão origem ao ácido pirúvico ou a intermediários do ciclo dos ácidos tricarboxílicos, podem contribuir para formar glicose por gliconeogênese. A relação dos aminoacidos aos seus produtos cetogênicos e glicogênicos e seu respectivo destino ficou assim: Asparagina – oxalacetato - Ciclo de Krebs; Glutamato - α-cetoglutarato - Ciclo de krebs ; Alanina, Serina e Glicina – piruvato - Ciclo de Krebs; Cisteína – sulfato e piruvato - urina e ciclo de Krebs respectivamente; Metionina - succinil-CoA - Ciclo de Krebs; Tirosina – fumarato e acetoacetato – Ciclo de Krebs; Fenilalanina – fenilacetato – urina; Triptofano - acetoacetil-CoA – urina; Isoleucina e laucina - acetil-CoA e propionil-CoA – Ciclo de Krebs.
A causa da Doença do Xarope de Bordo é a deficiência na produção de alfa-cetoácido-desidrogenase ramificada por deficiência ou ausência desse complexo multienzimático mitocondrial. Está envolvida no Ciclo de Krebs. Sua ausência causa acumulação de ácido ou perda da reserva alcalina dos tecidos e do sangue, ocorrendo um aumento da concentração de hidrogênio iônico e um decréscimo do potencial de hidrogênio, o que leva em efeitos no organismo como crises convulsivas, espasticidade, acidose metabólica, episódios de vômitos recorrentes, anorexia e odor de xarope do bordo na urina. E se não for tratada pode causar retardamento mental e físico se o paciente não for colocado em uma dieta com redução de valina.
REFERÊNCIAS
1.VILLELA, Gilberto Guimarães; BACILA, Metry; TASTALDI, Henrique. Bioquímica. 4 ed. Rio de Janeiro. Guanabara Koogan. 1904. p. 345-359.
2.MURRAY, Robert K.; GRANNER,Daryl. Harper: Bioquímica ilustrada. 26ª Ed., Atheneu, São Paulo 2006, pág.49 á 59;122-129.
1.
ResponderExcluirOs compostos cetogênicos são: acetil-CoA e acetoacetil-CoA. Os compostos glicogênicos são: piruvato, oxaloacetato, fumarato, α – cetoglutarato e succinil-CoA.
2.
Asparagina – oxaloacetato
Glutamato - α–cetoglutarato
Prolina - α – cetoglutarato
Arginina - α – cetoglutarato
Histidina - α – cetoglutarato
Alanina – piruvato
Serina – piruvato
Glicina – piruvato
Treonina – piruvato e succinil-CoA
Fenilalanina – fumarato, acetil-coA ou acetoacetil-CoA
Tirosina – fumarato, acetil-CoA ou acetoacetil-CoA
Cistina – piruvato
Metionina – succinil-CoA
Valina succinil-CoA
Isoleucina – succinil-CoA, acetil-CoA ou acetocaetil-CoA
Leucina – acetil-CoA ou acetoacetil-CoA
Lisina – acetil-CoA ou acetoacetil-CoA
Triptofano – piruvato, acetil-CoA ou acetoacetil-CoA
Glutamato - α – cetoglutarato
Aspartato – oxaloacetato.
3.
Piruvato: convertido a acetil-CoA por oxidação aeróbica (ciclo do ácido cítrico)
Convertido em lactato por glicólise anaeróbica.
Oxaloacetato – convertido a fosfoenolpiruvato.
Reage com acetil-CoA para formar o citrato.
Fumarato – É convertido a malato.
α – cetoglutarato – É convertido em succinil-CoA
Succinil-CoA – É convertido em succinato.
Acetoacetil-CoA é convertido em acetil-CoA que reage com o oxaloacetato para formar a molécula de citrato.
4.
A enzima é a alfa-cetoácido-desidrogenase(complexo enzimático desidrogenase dos a-cetoácidos de cadeia ramificada).
5.
A enzima está envolvida no catabolismo dos aminoácidos de cadeia ramificada (leucina, isoleucina e valina)
6.
A deficiência da enzima causa a doença porque não ocorre degradação de leucina, isoleucina e valina, então esses aminoácidos são acumulados nos tecidos, além do ácido a-cetoisocapróico, a-cetoisovalérico e a-ceto-b-metilvalérico, bem como dos a-hidroxiácidos que destes se derivam, ácido a-hidroxiisocapróico, ácido a-hidroxiisovalérico e ácido a-hidroxi-b- metilvalérico.
7.
Alteração do estado de consciência, recusa alimentar e sinais neurológicos de intoxicação; encefalopatia com atraso mental, hipotonia grave, posicionamento da cabeça para trás (em opistótono) e atrofia cerebral de evolução muito grave
8.A evolução natural da doença sem tratamento é caracterizada por um agravamento progressivo até o estado de coma profundo associada ao cheiro característico da urina (xarope de bordo – caramelo).
REFERÊNCIAS:
1. MURRAY, Robert K.; GRANNER,Daryl. Harper: Bioquímica ilustrada. 26ª Ed., Atheneu, São Paulo 2006, pág.49 á 59;122-129.
2. VILLELA, Gilberto Guimarães; BACILA, Metry; TASTALDI, Henrique. Bioquímica. 4 ed. Rio de Janeiro. Guanabara Koogan. 1904. p. 345-359.
3. BERG, Jeremy M.; TYMOCZKO, John L.; STRYER, Lubert. Bioquímica. 5 ed. Rio de Janeiro. Guanabara Koogan. 2004. p. 679-680.
Adria V.C.Carneiro
Carla Guedes
Chayene Brito
Cristiane Pires
Fabiana de Jesus
Enf 1an
FDP TURMA: BN01
ResponderExcluirAline Cândida; Bruno Lima; Isaltina Cândida; Maricélia Conceição; Marinalva Fernandes
RESPOSTAS
Fenilalanina, tirosina, triptofano, isoleucina, lisisna e leucina, alanina, argina, ácido aspártico, cistina, serina e valina.
Glicogenose>>fenilalanina, tirosina, isoleucina, triptofano, glicerol liberado da lipolise dos triacilglicerois.
Cetogenicos>>lisina e a leucina, acetil-CoA
A grande parte do acetil-CoA será utilizada para a sintese dos corpos cetônicos no fígado. O tecido adiposo libera os ácidos graxos na inanimação e estes são utilizados por muitos tecidos como combustível, e são substrato para a sintese hepatica dos corpos cetonicos a glicogenese exerce a função de reserva e combustivel do tecido adiposo.
Hipervalinemia ou complexo a-cetoácido descarboxilase.
No ciclo de krebs
Dano cerebral e mortalidade precoce.
Porque os niveis plasmaticos urinários da valina, leucina, isoleucina, a-cetoacidos são elevados.
REFERENCIA
MURRAY, Robert K.; GRANNER,Daryl. Harper: Bioquímica ilustrada. E 26.São Paulo: Atheneu.p.80-85.2006
Marilia Sena
ResponderExcluirGisania Franco
Mariana Bastos
Vaneclaudia Pereira
Kelly Souza tuma
1AN noturno
1resp:O aminoácido glicogênico são aminoácidos que na sua degradação, dão origem ao ácido pirúvico ou a intermediários do ciclo dos ácidos tricarboxílicos, podem contribuir para a formar glicose por gliconeogênese.
Os aminoácidos cetogênicos são todos os aminoácidos que catabolizados, dão origem ao acetil-CoA, formando também ácido acetoacético e outros corpos cetônicos.
2resp:Os aminoácidos cetogênicos são: fenilanina, tirosina, leucina, isoleucina e a lisina. A leucina degradada converte-se em uma unidade de ácido acetoacético e a isoleucina dá origem a uma unidade de acetil-CoA.
Os aminoácidos glicogênicos formam Acetil-CoA via ácido pirúvico.
3resp:Piruvato: convertido a acetil-CoA por oxidação aeróbica (ciclo do ácido cítrico)
Convertido em lactato por glicólise anaeróbica.
Oxaloacetato – convertido a fosfoenolpiruvato.
Reage com acetil-CoA para formar o citrato.
Fumarato – É convertido a malato.
α – cetoglutarato – É convertido em succinil-CoA
Succinil-CoA – É convertido em succinato.
Acetoacetil-CoA é convertido em acetil-CoA que reage com o oxaloacetato para formar a molécula de citrato.
4resp: Sim. é uma deficiência da atividade do complexo enzimático da desidrogenase dos a-cetoácidos de cadeia ramificada, o que acarreta o acúmulo dos aminoácidos leucina, valina e isoleucina no tecidos.
5resp:No ciclo de Krebs
6resp: acumulação de ácido ou perda da reserva alcalina dos tecidos e do sangue, ocorrendo um aumento da concentração de hidrogênio iônico e um decréscimo do potencial de hidrogênio.
7resp: Urina com o odor de xarope de bordo, devido ao aumento de cetoácidos no sangue e na urina.
8resp: Retardamento mental e fisico se o paciente não for colocado em uma dieta com redução de valina (vômitos, convulsões, letargia, lesões na pele).
Referencias
Harper Bioquimica ilustrada robert Murray,Darye Granner
Bioquimica ilustrada 3 edição, Pamela C. Harvey, Richard A. Harvey, Denise R. Ferrier
Bioquímica VILLELA, Gilberto Guimarães; BACILA, Metry; TASTALDI, Henrique.
Juliana Brito/Juliana santos/Liliane reis/Moisés Fonseca/Israel Lisboa
ResponderExcluirTurma:01BN
Os compostos glicogênicos e citog~enicos provinientes do catabolismo dos aminoácidos são a leucina o único aaminoácido exclusivamente cetõnicoe isoleucina,fenilalanina,tirosina,treonina e triptofano que são tanto glicogênios quanto cetogênicos,isto é,são glicocitogênicos.O produto final desses aminoácidos é o piruvato e o seu destino de cada um será a oxidação pelo Ciclo de Krebs.
A moléstia da urina em xarope de bordo, e a defeciência das enzimas responsável pela descarboxilação oxidativa dos aminoácidos ramificados é isoleucina,leucinae valina.A via metabólica e o Ciclo de Krebs.A deficiência dessa enzima produz essa doença por causa do acúmulo desses aminoácidos e de seus cetoácidos,que confere à urina um odor semelhante ao xarope de bordo.Ela causa em nosso organismo convulsões,võmitos,acidose e se não for tratada causa o retardamento mental e físico e expectativo de vida reduzida.
Referência Bibliográfica
- MARZZOCO,Anita;TORRES,Bayardo Baptista.Bioquímica Básica.Segunda Edição.Rio de Janeiro:KOOGAN,1999.234-236p.
-MURRAY, Robert K.; GRANNER,Daryl. Harper: Bioquímica ilustrada. E 26.São Paulo: Atheneu.p.80-85.2006
-GUYTON, Arthur C. Tratado de Fisiologia Médica. 5 ed. Rio de Janeiro. 1977. p. 810, 822.
Faculdade Dom Pedro II
ResponderExcluirTurma 1AN
Ana Carolina Almendra
Lázara Santos Mendes
Maíra Rangel de Almeida Souza
Natasha Gonçalves Santos
Atividade extra: Catabolismo de aminoácidos
1. Durante o catabolismo de aminoácidos são produzidos compostos glicogênicos e Cetogênicos. Quem são estes compostos glicogênicos e cetogênicos provenientes do catabolismo dos aminoácidos?
R: Os compostos convertidos para intermediários piruvato no Ciclo de Krebs são glicogênicos e o Acetil CoA e Acetoacetil CoA são cetogênicos.
2. Relacione os aminoácidos aos seus produtos cetogênicos e glicogênicos, ou seja, escreve o nome do aminoácido e seu respectivo produto final catabólico.
R: Histadina resulta em histamina, Lisina em Cadaverina, Ornitina em Putrescina, Tirosina em Tiramina, Triptofano em Serotonina, Ácido Glutâmico em Ácido y-aminobutírico.
3. Qual o destino destes produtos provenientes do catabolismo dos aminoacidos(escreva o destino de cada um).
R: Histaninas (reações alérgicas), triptofano (neutransmissor), ácido glutâmico (neutransmissor), tirosina (neutransmissor).
4. A causa da Doença do Xarope de Bordo é a deficiência na produção de uma enzima. Qual o nome desta enzima? Esta envolvida em que via metabolica? Porque a deficiência desta enzima causa esta doença? O que ela causa no nosso organismo? Se não for tratada o que pode causar no nosso organismo?
R: Há deficiência no complexo enzimático da desidrogenase dos a-cetoácidos de cadeia ramificada. Esta deficiência causa o acúmulo de ácidos a-cetoisocapróico, a-ceto-b-metilvalérico, a-cetoisovalérico dos a.a. percusores: leucina, isoleucina e valina nos tecidos. É caracterizada por graves sintomas neurológicos, como edema e atrofia cerebral. A urina possui um cheiro forte de melado. A doença pode levar a morte em sua forma clássica.
REFERÊNCIAS:
SACKHEIM,George I.; LEHMAN, Dennis D.. Química e Bioquímica para Ciências Biomédicas. 8ª Edição. Editora Manole. Ano 1998. PP 501-503
NELSON, David L.; COX, Michael M.. Lehninger - Princípios de Bioquímica. 4ª Edição. Editora Sarvier. Ano 2006. PP 664-679
CAMPBELL, Mary K.. Bioquímica. 3ª Edição. Editora Artmed. Ano 2000. PP 613-623
São um dos intermediários do Ciclo de Krebs. Esses intermediários são substratos.
ResponderExcluirCetogênicos são aminoácidos cujo catabolismo produz acetoacetato de Acetil CoA.
a.a./produto
Asparagina – oxalacetato
Glutamina, prolina, arginina, histidina – a cetaglutarato
Alanina, serina, glicina, cistina, treonina – piruvato
Fenilalanina e tirosina – fumarato
Metionina – succinil
Valina + isoleucina, treonina - succinil CoA
Leucina, isoleucina, lisina, triptofano – Acetil CoA ou Acetoacetil CoA
Piruvato: convertido a acetil-CoA por oxidação aeróbica (ciclo do ácido cítrico)
Convertido em lactato por glicólise anaeróbica.
Oxaloacetato – convertido a fosfoenolpiruvato.
Reage com acetil-CoA para formar o citrato.
Fumarato – É convertido a malato.
α – cetoglutarato – É convertido em succinil-CoA
Succinil-CoA – É convertido em succinato.
Acetoacetil-CoA é convertido em acetil-CoA que reage com o oxaloacetato para formar a molécula de citrato.
O complexo da desidrogenase dos Alfa cetoácidos de cadeia ramificada.
Via do ciclo do ácido cítrico.
A desidrogenase serve para descarboxilar a leucina, isoleucina e a valina.Quando há uma deficiência parcial ou completa desta. Esses aminoácidos e seus alfa cetoácidos correspondentes acumulam no sangue causando efeito tóxico que interfere nas funções encefálicas.
Causa problemas alimentares, vômitos, desidratação, acidose metabólica grave e um odor característico de xarope de bordo na urina.
Se não for tratada a doença leva á retardo mental, incapacidade física e morte.
MURRAY, Robert K.; GRANNER,Daryl. Harper: Bioquímica ilustrada. 26ª Ed., Atheneu, São Paulo 2006, pág.49 á 59;122-129
CHAMPE, Pamela C.; HARVEY, Richard A.; FERRIER, Denise R. Bioquimica Ilustrada. 3ª Edição, Artmed. Porto Alegre 2006, pág 264.
Amana Freire, Caiala Oliveira, Cristiane Carvalhal, Samara Lopes, 1 AN.
Piruvato ou intermediário do ciclo de Krebs (oxacelato, α- cetoglutaralto, , succinil CoA, e fumarato) estes são os compostos glicogenicos
ResponderExcluirCetogenicos- leucina
Alanina , cisteina, glicina, serina, treonina, trptofano – convertidos a piruvato
Asparginina, aspartato – convertido a oxacelato
Fenilanina, tirosina, aspartato – convertido a fumarato
Isoleucina, valina, metiopnina, treonina – convertido a succinil CoA
Glutamato, glutamina, prolina, arginina, histidia, - convertidos a cetogluratato
Leucina, lisina, triptofano, fenilaprina, isoleucina, treonina, teronina – convertidos a Acetil CoA.
Piruvato: convertido a acetil-CoA por oxidação aeróbica (ciclo do ácido cítrico)
Convertido em lactato por glicólise anaeróbica.
Oxaloacetato – convertido a fosfoenolpiruvato.
Reage com acetil-CoA para formar o citrato.
Fumarato – É convertido a malato.
α – cetoglutarato – É convertido em succinil-CoA
Succinil-CoA – É convertido em succinato.
Acetoacetil-CoA é convertido em acetil-CoA que reage com o oxaloacetato para formar a molécula de citrato.
Complexo de desidrogenase dos α- cetoacidos de cadeia ramificada
Ciclo de Krebs
Como conseqüência deste bloqueio ocorre o acumulo dos aminoácidos de cadeia ramificada, leucina, isoleucina, e valina bem como de seus respectivos α- cetoacidos e α- hidroxiacidos de cadeias ramificada.
Causa crises convulsivas, espasticidade, acidose metabólica, episódios de vômitos recorrentes, anorexia e odor de xarope do bordo na urina.
Cetoacidose, hipoglicemia, recusa alimentar, apneia, ataxia, convulsões, retardo mental, coma, atraso no desenvolvimento psicomotor
Referencias:
ROSSI, L TIRAPEGUI, J Aminoacidos do sistema serotoninérgico no exercício físico. Arquivos Brasileiros de Endocrinologia e Metabologia, v 48, n° 2, 2004
DE ANGELIS, R. C; TIRAPEGUI, J. Fisiologia da nutrição humana: aspectos basicoa aplicados e funcionais. 2° Ed. São Paulo: Atheneu, 2007. Pag. 381-386
Alunos: ENFERMAGEM 01BN NOTURNO 1º SEM
PATRICIA/VANIA / SONILDA/ SUELI / SANDRA
Piruvato ou intermediário do ciclo de Krebs (oxacelato, α- cetoglutaralto, , succinil CoA, e fumarato) estes são os compostos glicogenicos
ResponderExcluirCetogenicos- leucina
Alanina , cisteina, glicina, serina, treonina, trptofano – convertidos a piruvato
Asparginina, aspartato – convertido a oxacelato
Fenilanina, tirosina, aspartato – convertido a fumarato
Isoleucina, valina, metiopnina, treonina – convertido a succinil CoA
Glutamato, glutamina, prolina, arginina, histidia, - convertidos a cetogluratato
Leucina, lisina, triptofano, fenilaprina, isoleucina, treonina, teronina – convertidos a Acetil CoA.
Piruvato: convertido a acetil-CoA por oxidação aeróbica (ciclo do ácido cítrico)
Convertido em lactato por glicólise anaeróbica.
Oxaloacetato – convertido a fosfoenolpiruvato.
Reage com acetil-CoA para formar o citrato.
Fumarato – É convertido a malato.
α – cetoglutarato – É convertido em succinil-CoA
Succinil-CoA – É convertido em succinato.
Acetoacetil-CoA é convertido em acetil-CoA que reage com o oxaloacetato para formar a molécula de citrato.
Complexo de desidrogenase dos α- cetoacidos de cadeia ramificada
Ciclo de Krebs
Como conseqüência deste bloqueio ocorre o acumulo dos aminoácidos de cadeia ramificada, leucina, isoleucina, e valina bem como de seus respectivos α- cetoacidos e α- hidroxiacidos de cadeias ramificada.
Causa crises convulsivas, espasticidade, acidose metabólica, episódios de vômitos recorrentes, anorexia e odor de xarope do bordo na urina.
Cetoacidose, hipoglicemia, recusa alimentar, apneia, ataxia, convulsões, retardo mental, coma, atraso no desenvolvimento psicomotor
Referencias:
ROSSI, L TIRAPEGUI, J Aminoacidos do sistema serotoninérgico no exercício físico. Arquivos Brasileiros de Endocrinologia e Metabologia, v 48, n° 2, 2004
DE ANGELIS, R. C; TIRAPEGUI, J. Fisiologia da nutrição humana: aspectos basicoa aplicados e funcionais. 2° Ed. São Paulo: Atheneu, 2007. Pag. 381-386
Alunos: Denir Nascimento
Marcos Paulo Ribeiro
Turma: BN01