Como pode ser caracterizada a Doença de McArdle?Ela é causada por um distúrbio em qual via metabólica?Explique resumidamente como ocorre esta via metabólica, apontando as enzimas e os substratos presentes. Qual o produto final desta via metabólica? Pacientes com esta doença não conseguem praticar exercícios físicos fortes e intensos porque apresentam câimbras. Explique o porquê do surgimento destas câimbras.
ATENÇÃO: VOCÊS TERÃO DO DIA 14/05 ATE O DIA 21/05 PARA RESPONDER.
FORMEM EQUIPES DE 5 PESSOAS PARA RESPONDER;
POSTEM A RESPOSTA SOB A FORMA DE COMENTARIO: CUIDADO! APOS A POSTAGEM DA RESPOSTA ELA NÃO PODERÁ SER MAIS MODIFICADA;
NO FINAL DA RESPOSTA DEVE CONTER O NOME COMPLETO DE TODOS OS COMPONENTES DA EQUIPE, O CURSO E A TURMA A QUE PERTENCEM.
SUCESSO! LEMBRE-SE! SEU FUTURO DEPENDE DE SEUS ESTUDOS.
BJ
PRÓ.
Educação 4.0
Há 5 anos
Respostas
ResponderExcluir1- Pelo armazenamento anormal de glicogênio no tecido muscular (ausência de fosforilase muscular).
2- Metabolismo oxidativo (via aerobica)
3- A falta da enzima leva ao acùmulo de glicogênio na forma de vacùolos subsarcolemais (abaixo da membrana externa da fibra).O mùsculo cataboliza glicogênio para obter ATPmais rapidamente. O ciclo de krebs, que requer oxigênio, fornece muito mais ATP, mas as reaçôes tomam mais tempo. Na falta da enzima fosforilase não è possivel mobilizar o glicogênio para hidròlise. Afibraentra em carência aguda de ATP, a falha nas bombas ionicas de membrana e pode haver entrada de càlcio e morte da fibra .
4- produto de energia por via aerobica
5-Porque as reservas de glicogênio no mùsculo nâo estâo disponìveis para o mùsculo em exercìo. Assim, a elevaçâo normal de lactato no plasma (liberado do mùsculo) apòs exercicio nâo ocorre.
Rosana Santos Alves
Fisioterapia 1º semestre - noturno
Denir Nascimento
ResponderExcluirMarcos Paulo Ribeiro
Turma- BN01
Fisioterapia e Enfermagem
1°Semestre
A doença de McArdle caracteriza-se pela intolerância ao exercício, fadiga precoce, mialgia, caimbras, presença de mioglobina na urina e pode resultar em insuficiência rena aguda, devido a deficiência da enzima glicogênio fosforilase em músculo esqueléticode seres humanos.Essa enzima metaboliza o glicogênio para a contração muscular durante o exercício.
Normalmente durante o exercício anaerobio, a fosforilase muscular converte o glicogênio(armazenado amido) em glicose(açucar). A glicose entra em uma via metabólica conhecida como a via glicolítica o que apos uma série de etapas metab´licas e convertida em lactato e de energia na forma de adenosina trifosfato(ATP).
A via glicolítica apresenta três etapas distintas:
Na primeira etapa a glicose é fosforilada sob a ação da enzima hexocinase e a glicose-6-fosfato (G6P). Quando o fígado necessita exportar glicose para outros tecidos, a G6P sofre a ação da enzima glicose-6-fosfatase, que catalisa a reação reversa daquela catalisada pela hexocinase.
A G6P é transformada, em seguida, no seu isômero frutose-6-fostato (F6P), por ação da enzima fosfoglicose isomerase.
Finalmente a F6P recebe mais um grupamento fosfato e é transformada no composto frutose-1,6-bisfosfato. Esta reação também é irreversível e é catalisada pela fosfofruto-cinase, uma enzima alostérica.
Na segunda etapa a frutose-1,6-bisfosfato sofre a ação da aldolase gerando uma molécula de diidroxiacetona fosfato e uma molécula de gliceraldeído-3-fosfato (GAP).
Sob a ação da triose fosfato isomerase, diidroxiacetona fosfato é convertida em gliceraldeído-3-fosfato.
A terceira etapa tem início com a produção de 1,3-bisfosfoglicerato, composto gerado pela ação da enzima gliceraldeído-3-fosfato desidrogenase sobre o GAP. Essa enzima tem como coenzima o NAD (Nicotinamida adenina di-nucleotídeo).
O composto 1,3-bisfosfoglicerato é um anidrido misto de um ácido carboxílico e ácido fosfórico, com um alto potencial energético permitindo que, na reação seguinte, catlisada pela fosfoglicerato cinase haja produção de ATP.
A outra reação onde ocorre síntese de ATP é catalisada pela piruvato cinase, enzima que transforma fosfoenolpiruvato em piruvato. Esta é a terceira reação irreversível da via glicolítica.
Os pacientes sofrem câimbras dolorosas e são incapazes de executar exercício extenuante, presumivelmente porque as reservas de glicogênio no músculo não estão disponíveis para o músculo em exercício. Assim, a elevação normal de lactato no plasma (liberado do músculo) após exercício não ocorre. Os músculos são provavelmente danificados devido ao suprimento inadequado de energia e ao acúmulo de glicogênio. Liberação de creatina fosfoquinase e aldolase e de mioglobina no músculo é comum; níveis elevados destas proteínas no sangue sugerem um problema muscular.
Como pode ser caracterizada a Doença de McArdle?
ResponderExcluirR: Doença autossômica recessiva, metabólica que provoca acúmulo anormal de glicogênio nas fibras musculares. Ocorre deficiência da enzima miofosforilase, que participa da degradação do glicogênio muscular.
Ela é causada por um distúrbio em qual via metabólica?
R: Glicogenólise, catabolismo do glicogênio com a liberação da glicose – 6 – fosfato.
Explique resumidamente como ocorre esta via metabólica, apontando as enzimas e os substratos presentes.
R:Nesta via metabólica ocorre catabolismo do glicogênio, liberando moléculas de glicose – 6 - fosfato. O glicogênio é o substrato da enzima fosforílase, liberando a molécula glicose – 1 – fosfato que sofre ação da enzima desramificadora resultando na liberação da molécula de glicose – 6 – fosfato.
Qual o produto final desta via metabólica?
R:O produto final é a molécula de glicose – 6 – fosfato.
Pacientes com esta doença não conseguem praticar exercícios físicos fortes e intensos porque apresentam câimbras. Explique o porquê do surgimento destas câimbras.
R:Por que nesta doença como o glicogênio não é degradado por deficiência da fosforilase a molécula de glicose não é disponibilizada para obtenção de energia, com isso as fibras sofrem carência aguda de ATP (suprimento inadequado de energia) acarretando no dano muscular.
ENF 1AN
Adria V. C. Carneiro
Carla Guedes
Chayene Brito
Cristiane Pires
Fabiana Santos
VIVIAN MURIAVEISCH / VANESSA GONZAGA / SARA MARTINS / THAIS MIRANDA
ResponderExcluirTURMA: 01BN
1- É uma doença causada pelo acumulo anormal de glicogênio nas fibras musculares
2 - Na Glicólise
3 - Acarreta a falta da enzima fosforilase muscular, que é a primeira enzima da cadeia de quebra do glicogênio (glicogenólise). A falta da enzima leva ao acúmulo de glicogênio na forma de vacúolos subsarcolemais.
4 - Glicose
5 - Sob atividade forte e brusca, o músculo cataboliza glicogênio para obter ATP mais rapidamente. O ciclo de Krebs, que requer oxigênio, fornece muito mais ATP, mas as reações tomam mais tempo. Na falta da enzima fosforilase não é possível mobilizar o glicogênio para hidrólise. A fibra entra em carência aguda de ATP, há falha nas bombas iônicas de membrana levando a entrada de cálcio e morte da fibra causando as câimbras.
turna de enfermagem 1AN noturno
ResponderExcluirMarilia Reis
Kelly souza
Vaneclaudia
Mariana Bastos
Gislânia
Doença metabólica caracterizada pelo armazenamento anormal de glicogênio no tecido muscular. Dor muscular e rigidez após exercícios são os principais sintomas. A síndrome de McArdle é transmitida como um gene autossômico recessivo.
Na Glicólise
Ocorre catabolismo do glicogênio, liberando moléculas de glicose–6-fosfato. O glicogênio é o substrato da enzima fosforílase, liberando a molécula glicose–1–fosfato que sofre ação da enzima desramificadora resultando na liberação da molécula de glicose–6–fosfato.
Molécula de glicose–6–fosfato.
Porque as reservas de glicogênio no músculo não estão disponíveis para o músculo em exercício, na falta da enzima fosforilase não é possível mobilizar o glicogênio para hidrólise a fibra entra em carência aguda de ATP.
Turma Bn01 Fisoterapia
ResponderExcluirViviane Pereira
Luana Soares
Ludimila Cerqueira
Jamile Brito
Michele Silva
1)R= Caracterizado por um acumulo de glicogenio em fibras musculares esqueleticas, acarreta falta de enzima fosforilase muscular, que é a primeira enzima da cadeia de quebra de glicogênio.
2)R= Via glicolítica
3)R= A síntese de glicogênio começa com a conversão de glicose a glicose-6-fosfato pela ação de uma hexoquinase, uma fosfoglicomutase em seguida transforma a glicose-6-fosfato em glicose-1-fosfato, que por sua vez é convertida em uridinadifosfoglicose, um polímero muito grande e altamente ramificado.
4)R= molécula de glicose
5)R= Os músculos danificados pela elevação de lactato no plasma, e as reservas de glicogênio no músculo não estão disponiveis para o músculo em exercício.
marjorie nunes/priscila tertuliano/priscila lima/samoila neri/raquel monteiro
ResponderExcluir1-Caracterizado por um acumulo de glicogenio em fibras musculares esqueleticas, acarreta falta de enzima fosforilase muscular, que é a primeira enzima da cadeia de quebra de glicogênio.
2-Na Glicólise
3-A síntese de glicogênio começa com a conversão de glicose a glicose-6-fosfato pela ação de uma hexoquinase, uma fosfoglicomutase em seguida transforma a glicose-6-fosfato em glicose-1-fosfato, que por sua vez é convertida em uridinadifosfoglicose, um polímero muito grande e altamente ramificado.
4-molécula de glicose
5-Porque as reservas de glicogênio no mùsculo nâo estâo disponìveis para o mùsculo em exercìo. O ciclo de Krebs, que requer oxigênio, fornece muito mais ATP, mas as reações tomam mais tempo. Na falta da enzima fosforilase não é possível mobilizar o glicogênio para hidrólise.
Faculdade Dom Pedro II - Turma:Enfermagem-BN01
ResponderExcluirAlunas: Elaine Araújo, Daniele Oliveira, Márcia Oliveira e Michele da Rocha Silva.
A doença de Mc Ardle se caracteriza pelo acúmulo de glicogênio nas fibras musculares, que é causado por um distúrbio na via metabólica do glicogênio, e com a falta da fosforilaze (enzima). O músculo cataboliza glicogênio para obter ATP mais rapidamente (via da glicose anaeróbica). O ciclo de Krebs, que requer oxigênio, fornece muito mais ATP, mas as reações tomam mais tempo, na falta da enzima fosforilaze muscular (primeira enzima da cadeia da quebra do glicogênio), não é possível mobilizar o glicogênio para hidrólise. A fibra muscular entra em carência aguda de ATP. Isso ocorre na prática de exercícios físicos intensos ocasionando as câimbras. Ou seja, pacientes portadores desta doença não podem praticar esforços musculares e muitos bruscos, pois os músculos não poderão utilizar o glicogênio armazenado como energia emergencial.
Referência:anatpat.unicamp.br/bimacardle.html
www.portaleducacao.com.br/.../glicogenoses-doencas-de-armazenamento-de-glicogenio
Faculdade Dom Pedro II
ResponderExcluirTurma: AN01 Noturno
Alunas: Ana Carolina Almendra / Kelly Borges / Lázara Mendes / Maíra Rangel / Natasha Gonçalves
1. Como pode ser caracterizada a Doença de McArdle?
A doença de McArdle ou glicogenose do tipo V é miopatia metabólica autossômica recessiva com sintomas de intolerância ao exercício, causados pela deficiência da enzima miofosforilase, que metaboliza o glicogênio para contração muscular durante o exercício. O diagnóstico é confirmado pela biópsia muscular e estudo genético, porém o quadro clínico associado à dosagem seriada do ácido lático e as alterações do estudo eletro fisiológico, durante o exercício isquêmico, fazem a suspeita diagnóstica.
2. Ela é causada por um distúrbio em qual via metabólica? Explique resumidamente como ocorre esta via metabólica, apontando as enzimas e os substratos presentes.
Glicólise anaeróbica. O músculo cataboliza glicogênio para obter ATP mais rapidamente (via da glicólise anaeróbia). O ciclo de Krebs, que requer oxigênio, fornece muito mais ATP, mas as reações tomam mais tempo. Na falta da enzima fosforilase não é possível mobilizar o glicogênio para hidrólise. A fibra entra em carência aguda de ATP, há falha nas bombas iônicas de membrana e pode haver entrada de cálcio e morte da fibra (rabdomiólise).
3. Qual o produto final desta via metabólica?
Molécula de glicose–6–fosfato.
4. Pacientes com esta doença não conseguem praticar exercícios físicos fortes e intensos porque apresentam câimbras. Explique o porquê do surgimento destas câimbras.
Pois a reserva de glicogênio não está disponível para o músculo em exercício. Assim, a elevação normal de lactato no plasma (liberado do músculo) após exercício não ocorre, gerando as câimbras.
Faculdade Dom Pedro II - Turma:Enfermagem-AN01
ResponderExcluirAlunos: Adla/Nadjane/Eliseu/Avani/Arlinda
Caracteriza-se pela intolerância ao exercício, fadiga precoce, mialgia, câimbras, presença de mioglobina na urina e pode resultar em insuficiência rena aguda devido a deficiência da enzima glicogênio fosforilase em músculo esquelético de seres humanos.
A doença de McArdle (DM) ou glicogenose do tipo V é miopatia metabólica autossômica recessiva com sintomas de intolerância ao exercício causados pela deficiência da enzima miofosforilase, que metaboliza o glicogênio para contração muscular durante o exercico.
Na Glicólise metabólica ocorre catabolismo do glicogênio, liberando moléculas de glicose – 6 - fosfato. O glicogênio é o substrato da enzima fosforílase, liberando a molécula glicose – 1 – fosfato que sofre ação da enzima desramificadora resultando na liberação da molécula de glicose – 6 – fosfato, ou seja, acarreta a falta da enzima fosforilase muscular, que é a primeira enzima da cadeia de quebra do glicogênio (glicogenólise). A falta da enzima leva ao acúmulo de glicogênio na forma de vacúolos subsarcolemais.
Primeira enzima da cadeia da quebra do glicogênio, não é possível mobilizar o glicogênio para hidrólise. A fibra muscular entra em carência aguda de ATP. Isso ocorre na prática de exercícios físicos intensos ocasionando as câimbras. Ou seja, pacientes portadores desta doença não podem praticar esforços musculares e muitos bruscos, pois os músculos não poderão utilizar o glicogênio armazenado como energia emergencial.
Faculdade D.Pedro II
ResponderExcluirAluna Luciene Gomes turma Enf1an
Caracteriza-se por um acumulo de glicogenio em fibras musculares esqueleticas, acarreta falta de enzima fosforilase muscular, que é a primeira enzima da cadeia de quebra de glicogênio.
Na Glicólise. A síntese de glicogênio começa com a conversão de glicose a glicose-6-fosfato pela ação de uma hexoquinase, uma fosfoglicomutase em seguida transforma a glicose-6-fosfato em glicose-1-fosfato, que por sua vez é convertida em uridinadifosfoglicose, um polímero muito grande e altamente ramificado.
Molécula de glicose
As reservas de glicogênio no mùsculo nâo estâo disponìveis para o mùsculo em exercìo. O ciclo de Krebs, que requer oxigênio, fornece muito mais ATP, mas as reações tomam mais tempo. Na falta da enzima fosforilase não é possível mobilizar o glicogênio para hidrólise.
Faculdade Dom Pedro II
ResponderExcluirTurma: Enf 1an
Alunas: Cintia Milena
Lucimar Santos
Marina da Silva
Osiene Soares
1. Como pode ser caracterizada a Doença de McArdle?
R. McArdle ou glicogenose do tipo V é uma síndrome caracterizada pela falta da enzima fosforilase. A falta dasta enzima leva ao acúmulo de glicogênio nas fibras musculares e pouco lactato no sangue.
2. Ela é causada por um distúrbio em qual via metabólica?
R. Na Glicólise.
3. Explique resumidamente como ocorre esta via metabólica, apontando as enzimas e os substratos presentes.
R. O músculo armazena glicogênio para obter ATP mais rapidamente. A glicose é oxidada produzindo duas moléculas de Ácido pirúvico, duas moléculas de ATP e dois equivalentes reduzidos de NAD+, que serão introduzidos na fermentação láctica (via da glicólise anaeróbia).
4. Qual o produto final desta via metabólica?
R. O lactato
5. Pacientes com esta doença não conseguem praticar exercícios físicos fortes e intensos porque apresentam câimbras. Explique o porquê do surgimento destas câimbras.
R. As reservas de glicogênio no músculo não estão disponíveis para o músculo em exercício, devido a falta da enzima fosforilase, assim o músculo não consegue mobilizar o glicogênio para a hidrólise e entra em carência aguda de ATP, há falha nas bombas iônicas da membrana levando a entrada de cálcio nas fibras, o que causa as câimbras.
FACULDADE DOM PEDRO II
ResponderExcluirTURMA 1 AN -
ENFERMAGEM - CRISTIANE VILLA FLOR/ ERON SOARES/ CRISTIANO CUNHA / CRISTINA GÓES / JAQUELINE CARVALHAL
A doença McArdle é caracterizada como doença metabólica pelo armazenamento anormal de glicogênio, pela impossibilidade do organismo queimar o glicogênio, leva a falta de enzima fosforilase muscular. É causada por um disturbio pela via aeróbica,Nesta via metabólica ocorre catabolismo do glicogênio, liberando moléculas de glicose – 6 - fosfato. O glicogênio que é o substrato da enzima fosforílase, liberando a molécula glicose – 1 – fosfato que sofre ação da enzima desramificadora resultando na liberação da molécula de glicose – 6 – fosfato.
o produto final desta via é pela molécula de glicose 6 fosfato, os pacientes desta doença não conseguem praticar exercício fortes e intensos por que apresentam câimbras pelo fato de seus musculos apresentarem um elevado teor de glicogênio entre (2, 5, 4,1 %) devido a produção do acido láctico.
Cristiano Cunha
ResponderExcluirCristiane Villa Flor
Eron Soares
Cristina Góes
Jaquelina Carvalhal
PROFESSORA NÓS TE AMAMOS!!!
PRECISAMOS TIRAR 11 NESSA UNIDADE!!!
SOCORRO!!!!
rsrsrs
È uma doença autossômica recessiva, que causa a deficiência da enzima fosforilase muscular, que participa da degradação do glicogênio no músculo através da glicogenólise (catabolismo do glicogênio com a liberação de glicose-6-fosfato), causando fadiga muscular, câimbras e mialgias nos músculos das pessoas afetadas.
ResponderExcluirNa glicogenólise ocorre o catabolismo do glicogênio, liberando moléculas de glicose-6-fosfato. O glicogênio é o substrato da enzima fosforilase, liberando a molécula glicose-1-fosfato que sofre ação da enzima desramificadora resultando na liberação da molécula de glicose-6-fosfato (produto final).
Como o glicogênio não é degradado pela falta da fosforilase a molécula de glicose não é disponibilizada para a obtenção de energia, causando carência aguda de ATP nas fibras musculares causando danos devido ao suprimento inadequado de energia e ao acúmulo de glicogênio.
Amana Freire, Caiala Oliveira, Cristiane Carvalhal, Samara Lopes
Turma 1AN
FACULDADE DOM PEDRO II
ResponderExcluirENFERMAGEM 1 NA
COMPONENTES :ANDREIA,ALINE KEILA, FABIANA ARAUJO,CIRLENE TAVARES, FERNANDA ABRÃO
A DOENÇA MCARDLE SE CARACTERIZA POR SE TRATAR DE UMA DOENÇA DE TIPO GENETICO EXTREMAMENTE ,RARA CARACTERIZANDO POR UMA IMPOSSIBILIDADE DO ORGANISMO PARA DESCOMPONER O GLUCÓGENO, FONTE IMPORTANTISSIMA DE ENERGIA MUSCULAR .ESSA IMPOSSIBILIDADE É PROVOCADA PELA AUSENCIA DE ENZIMA GLICOLITICA FOSFORILASA MUSCULAR.ELA É CAUSADA POR DISTURBIO NA VEIA METABOLICA NO METABOLISMO OXIDANTE. A FALTA DE ENZIMA LEVA ACUMULO DE GLICOGENIO NA FORMA DE VACÚOLOS SUBSARCOLEMAIS.O MUSCULO CATABOLIZA GLICOGENIO PARA OBTER ATP MAIS RAPIDAMENTE .O CICLO DE KREBS ,QUE REQUER AXIGENIO ,FORNECE MUITO MAIS ATP ,MAS AS REAÇÕES TOMAM MAIS TEMPO , FALTA DA ENZIMA FOSFORILAZE MUSCULAR ,NÃO É POSSIVEL MOBILIZAR O GLICOGÊNIO PARA HIDROLISE.O FINAL DESTA VIA METABOLICA É A MOLECULA DE GLICOSE-6-FOSFATO. PORQUE NETA DOENÇA COMO O GLICOGENIO NÃO É DEGRADADO POR DEFICIÊNCIA DA FOSFORILASE A MOLECULA DE GLICOSE NÃO É DISPONIBILIZADA PARA OBTENÇÃO DE ENRGIA ,COM ISSO AS FIBRAS SOFREM CARÊNCIA DE ATP ACRRETANDO DANO MUSCULAR.
Como pode ser caracterizada a doença de MC ARDLE?
ResponderExcluirR- Caracteriza-se devido a deficiência da enzima glicogênio fosforilase em músculo esqueletíco de seres humanos.
Ela é causada por um distúrbio em qual via metabólica?
R- Na glicolíse
Explique resumidamente como ocorre esta via metabólica.Apontando as enzimas e os subtratos presentes.
R- Na glicogenólise ocorre o catabolismo do glicogênio liberando moléculas de glicose -6- fosfato.O Glicogênio é o substrato da enzima fosforílase que libera a molécula de glicose -1- fosfato que sofre a ação da enzima desramificadora na liberação da molécula -6- fosfato.
Qual o produto final desta via metabólica?
R- Molécula de glicose -6- fosfato.
Pacientes com esta doença não podem praticar exércicios físicos porque apresentam cãimbras.Explique o porque do surgimento dessas cãimbras!
R- A reserva de glicogênio no músculo não esta disponível com os mesmos em movimentos intensos de exercício físico devido a falta da enzima fosforilase e com isso não é possível mobilizar o glicogênio para a hidrolise. devido a isso as fibras sentem carência aguda de ATP.
Faculdade - Dom Pedro II
Turma- 1 AN
Alunas- Alexsandra souza e juliana Sousa
ENFERMAGEM 01BN NOTURNO 1º SEM
ResponderExcluirPATRICIA/VANIA / SONILDA/ SUELI / SANDRA
1- É uma doença causada pelo acumulo anormal de glicogênio nas fibras musculares
2 – Via Glicolítica
3 - Acarreta a falta da enzima fosforilase muscular, que é a primeira enzima da cadeia de quebra do glicogênio (glicogenólise). A falta da enzima leva ao acúmulo de glicogênio na forma de vacúolos subsarcolemais.
4 - Glicose
5 - Sob atividade forte e brusca, o músculo cataboliza glicogênio para obter ATP mais rapidamente. O ciclo de Krebs, que requer oxigênio, fornece muito mais ATP, mas as reações tomam mais tempo. Na falta da enzima fosforilase não é possível mobilizar o glicogênio para hidrólise. A fibra entra em carência aguda de ATP, há falha nas bombas iônicas de membrana levando a entrada de cálcio e morte da fibra causando as câimbras.
Faculdade Dom Pedro II
ResponderExcluirTurma:1Bn/Enfermagem
Alunos-Israel Lisboa
Juliana Brito
Juliana Silva
Liliane Reis
Moises Fonseca
1-É uma doença provocada por um acúmulo de glicogênio em fibras musculares esqueléticas.
2- Na Glicolise.
3-O músculo cataboliza glicogênio para obter ATP mais rapidamente (via da glicose aeróbica). O ciclo de Krebs, que requer oxigênio, fornece muito mais ATP, mas as reações tomam mais tempo, na falta da enzima fosforilaze muscular (primeira enzima da cadeia da quebra do glicogênio), não é possível mobilizar o glicogênio pára hidrolise,está via metabólica teve por produto final a glicose.
4-Por causa da intolerância dos exercícios fisicos intenso,então os portadores desta doença apresenta um elevado teor de glicogênio em seus músculos,possuindo no seu sangue pouco lactato após a liberação da glicose ou adrenalina.
4-
1- DOENÇA McARDLE É CARACTERIZADA POR UM DISTURBIO METABÓLICO NO QUAL CÉLULAS MUSCULARES ESQUELÉTICAS SÃO INCAPAZES DE QUEBRAR O GLICOGÊNIO EM GLICOSE. É TAMBÉM CONHECIDA COMO DEFICIÊNCIA OU MIOFOSFORILASE TIPO V QUE É A DOENÇA DO ARMAZENAMENTO DO GLICOGÊNIO.
ResponderExcluir2- VIA DA GLICÓLISE ANAERÓBICA.
3- NA GLICOLISE UMA MOLÉCULA DE GLICOSE É CONVERTIDA A FRUTOSE-1,6-BISFOSFATO, QUE ENVENTUALMENTE FORMA DUAS MOLÉCULAS DE PIRUVATO. QUANDO O PIRUVATO É FORMADO O CAMINHO MAIS COMUM DO PIRUVATO AO METABOLISMO ANAERÓBICO É A SUA REDUÇÃO A LACTATO CHAMADA GLICOLISE ANAERÓBICA SE DISTINGUE DA CONVERSÃO DA GLICOSE.
4-O PRODUTO FINAL É O LACTATO.
5- A DOENÇA DE McARDLE TRATA-SE DE UMA DEFICIÊNCIA DE ENZIMA FOSFORILASE QUE ATINGE OS MÚSCULOS, CAUSANDO CÂIMBRAS MUSCULARES E FADIGA AO MENOR ESFORÇO.
POIS O MÚSCULO CATABOLIZA GLICOGÊNIO PARA OBTER ATP MAIS RAPIDAMENTE. O CICLO DE KREBS QUE REQUER OXIGÊNIO FORNECE MUITO MAIS ATP,MAIS AS REAÇÕES TOMAM MAIS TEMPO. NA FALTA DA ENZIMA FOSFORILASE NÃO É POSSÍVEL MOBILIZAR O GLICOGÊNIO PARA HIDRÓLISE. A FIBRA ENTRA CARÊNCIA AGUDA DE ATP, OCORRE FALHAS NAS BOMBAS IÔNICAS DE MEMBRANA E PODE HAVER ENTRADA DE CÁLCIO E MORTE DA FIBRA.
TURMA: 1BN
DISCENTES: FABÍOLA MASCARENHAS SANTOS
VIVIANE SOUZA SANTOS
1- R= É a deficiência da enzima glicogênio fosforilase em musculos esquéleticos em seres humanos.
ResponderExcluir2- R= Glicolise
3 -A síntese de glicogênio começa com a conversão de glicose a glicose-6-fosfato pela ação de uma hexoquinase, uma fosfoglicomutase em seguida transforma a glicose-6-fosfato em glicose-1-fosfato, que por sua vez é convertida em uridinadifosfoglicose, um polímero muito grande e altamente ramificado.
4 - R= Glicose
5 - R= Porque os musculos catabolisa o glicogenio para obter ATP mais rapidamente via da glicose anaeróbica.
Eliana Borges Melo
Leane Santos Batista
Rita de Cassia Lima
3
ALINE CANDIDA; BRUNO LIMA; ISALTINA CANDIDA; MARICELIA CONCEIÇÃO; MARINALVA FERNANDES; PAULO - TURMA BN01
ResponderExcluir1 Trata-se de uma doença de tipo genético, extremamente rara, caracterizada por uma imposibilidad do organismo para descomponer o glucógeno, fonte importantísima de energia muscular. Essa imposibilidade é provocada pela ausência da enzima glicolítica fosforilasa muscular.
2 - Na Glicólise
3 A síntese de glicogênio começa com a conversão de glicose a glicose-6-fosfato pela ação de uma hexoquinase, uma fosfoglicomutase em seguida transforma a glicose-6-fosfato em glicose-1-fosfato, que por sua vez é convertida em uridinadifosfoglicose, um polímero muito grande e altamente ramificado.
4 molécula de glicose
5 Sob atividade forte e brusca, o músculo cataboliza glicogênio para obter ATP mais rapidamente. O ciclo de Krebs, que requer oxigênio, fornece muito mais ATP, mas as reações tomam mais tempo. Na falta da enzima fosforilase não é possível mobilizar o glicogênio para hidrólise. A fibra entra em carência aguda de ATP, há falha nas bombas iônicas de membrana levando a entrada de cálcio e morte da fibra causando as câimbras.
Gostaria de saber qual o tratamento fisioterapico (doença de McArdle) na fase aguda. Principalmente qual o tipo de massagem para alivio da dor e que tipo de alongamento deve ser realizado?
ResponderExcluirQual e o tratamento para esta
ResponderExcluirdoenca de McArdle.
existe tratamento para essa doença?
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